Guide de prise en charge du syndrome hémolytique et urémique (SHU)

Il Syndrome hémolytique et urémique (SHU) Il s'agit d'une maladie grave caractérisée par une microangiopathie thrombotique. Cela signifie que de petits caillots sanguins se forment dans les plus petits vaisseaux sanguins du corps.

Ces caillots peuvent provoquer :

Anémie hémolytique : Les globules rouges sont détruits lorsqu’ils traversent des vaisseaux obstrués.
Thrombocytopénie : Les plaquettes sont consommées lors de la formation de caillots, ce qui entraîne un faible nombre.
Lésion rénale aiguë : Les caillots endommagent les petits vaisseaux des reins, affectant ainsi leur capacité à filtrer le sang.

Cause la plus fréquente : La plupart des cas chez les enfants (plus de 90 %) sont causés par une infection par une souche de la bactérie. Escherichia coli qui produit la toxine Shiga (STEC), souvent après un épisode de diarrhée sanglante. C'est ce qu'on appelle typique SHU ou D+.

Critères de suspicion clinique

Le SHU doit être suspecté chez tout enfant présentant la triade classique, notamment après un épisode de diarrhée (généralement sanglante).

Anémie hémolytique microangiopathique

(Pâleur, ictère, schizocytes)

Thrombocytopénie

(Pétéchies, ecchymoses)

Lésion rénale aiguë

(Oligurie, anurie, œdème, RAP)

Panel d’études initiales

Étude	Résultats attendus à SHU
Biométrie sanguine complète	Anémie (Hb < 10 g/dL), Thrombocytopénie (< 150 000/µL)
Frottis de sang périphérique	Présence de schistocytes (cellules « mordues »)
Chimie du sang	Élévation de la créatinine et du BUN
Tests d'hémolyse	LDH élevée, diminution de l'haptoglobine, bilirubine indirecte élevée
Électrolytes sériques	Hyperkaliémie, hyponatrémie, acidose métabolique
Examen général d'urine	Hématurie, protéinurie
Toxine coproparasitoscopique et Shiga dans les selles	Confirmation STEC-HUS

Principe clé

Le pilier du traitement est gestion du support. Il n’existe pas de traitement curatif spécifique pour le SHU typique (associé à la toxine Shiga).

1. Gestion des fluides et des électrolytes

Il est crucial de maintenir l’euvolémie. Évitez la surcharge en eau.

Solution initiale : Solution saline 0,9%.
But: Maintenir le débit urinaire > 1 ml/kg/h.
Un suivi strict : Bilan hydrique, poids quotidien, signes vitaux.

2. Prise en charge de l'hypertension artérielle (HTN)

Médicament de 1ère intention	Présentation	Dose
Amlodipine	Comprimés 5 mg	0,1 à 0,2 mg/kg/jour, répartis en 1 à 2 prises. Maximum 0,6 mg/kg/jour.
Labétalol IV (crise RAP)	Sol. Injectable 5 mg/ml	Bolus : 0,2 à 1 mg/kg/dose. Perfusion : 0,25-3 mg/kg/heure.

3. Critères de réévaluation et de surveillance

La réévaluation doit être continue.

Toutes les 4 à 6 heures : Signes vitaux, état neurologique.
Toutes les 12 à 24 heures : BH, fonction rénale, électrolytes.

Indications pour orienter vers le néphrologue pédiatrique

La référence doit être IMMÉDIAT avant l’une des données suivantes :

Anurie ou oligurie sévère (> 24h).
Surcharge volémique réfractaire aux diurétiques.
Hypertension artérielle sévère ou difficile à contrôler.
Altérations électrolytiques sévères (hyperkaliémie > 6,5 mEq/L, acidose sévère).
Compromis neurologique (convulsions, léthargie, concentration).
Besoin imminent de dialyse.
Suspicion de SHU atypique (SHUa) : pas de diarrhée antérieure, de récidives, d'antécédents familiaux.

Prise en charge par néphrologie

Le néphrologue évaluera la nécessité de thérapies de remplacement rénal et de traitements spécifiques.

Option thérapeutique	Principales indications
Dialyse péritonéale / Hémodialyse	Anurie réfractaire, surcharge liquidienne, urémie symptomatique, hyperkaliémie ou acidose.

Prise en charge du SHU atypique (SHUa)

Le SHUa nécessite une approche différente, axée sur l’inhibition du complément.

Médecine	Présentation	Posologie (exemple)
Éculizumab	Sol. Injectable 300 mg/30 ml	Doser en poids. Ex : 5-10 kg : 300 mg initial, puis entretien.

*L'éculizumab est un médicament hautement spécialisé et son utilisation est exclusive aux néphrologues/hématologues pédiatriques.

Référence à d'autres spécialités

Hématologie: Thrombocytopénie sévère, nécessité d'une plasmaphérèse.
Gastro-entérologie : Colite sévère, prolapsus rectal.
Neurologie pédiatrique : Toute manifestation dans le SNC.
Cardiologie pédiatrique : S'il existe des signes de cardiomyopathie ou d'épanchement péricardique.

Que faire OUI

Lavez-vous bien les mains, les fruits et les légumes.
Bien cuire la viande, en particulier la viande hachée.
Consultez immédiatement le médecin si votre enfant a une diarrhée sanglante.
Suivez à la lettre les instructions médicales concernant les liquides et les médicaments.
Surveillez la quantité d’urine produite par l’enfant.
Posez toutes vos questions à l’équipe de santé.

Ce qu'il ne faut PAS faire

JAMAIS donner des antibiotiques ou des médicaments pour arrêter la diarrhée (antimotilité) sans indication médicale, car ils peuvent augmenter le risque ou la gravité du SHU.
Ne consommez pas de lait ou de jus non pasteurisés.
Ne soignez pas l'enfant lui-même avec des anti-inflammatoires (tels que l'ibuprofène) si un SHU est suspecté, car ils peuvent endommager davantage le rein.
N'ignorez pas les symptômes tels qu'une diminution de la miction, un gonflement ou des ecchymoses.

Joseph C, et coll. Une approche clinique de l'enfant souffrant de diarrhée sanglante. Pédiatre Rév. 2020;41(1):19-29.
Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G et al. Une approche consensuelle internationale pour la prise en charge du syndrome hémolytique et urémique atypique chez les enfants. Pédiatre Néphrol. 2016;31(1):15-39.
Mele C, Remuzzi G, Noris M. Syndrome hémolytique et urémique. Acheter Physiol. 2014;4(2):611-645.
Manuel Nelson de pédiatrie, 21e édition. Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ et al. Elsevier, 2020.
UpToDate®. Aperçu du syndrome hémolytique et urémique chez l'enfant. (Consulté en 2024).