Guide de prise en charge de la maladie coeliaque en pédiatrie

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Soupçon et diagnostic initial

La suspicion repose sur des symptômes cliniques ou sur l’appartenance à des groupes à risque. Important: Tous les tests doivent être effectués pendant que le patient suit un régime contenant du gluten.

Quand soupçonner ?

Symptômes gastro-intestinaux

diarrhée chronique
Douleurs abdominales récurrentes
Distension abdominale, gaz
Vomissements, nausées
Constipation chronique
Retard de croissance / Perte de poids

Symptômes extra-intestinaux

Anémie ferriprive insensible
Taille basse
Retard pubertaire
Dermatite herpétiforme
Muguet buccal récurrent
Irritabilité, sautes d'humeur
Fatigue chronique
Élévation des transaminases

Études initiales

Test de laboratoire	Actions/Performances
1. Anticorps anti-transglutaminase tissulaire IgA (tTG-IgA)	C'est le test sérologique le plus sensible et le plus spécifique.
2. IgA sériques totales	Indispensable pour exclure un déficit sélectif en IgA (2-3% des patients coeliaques), qui donnerait un faux négatif en tTG-IgA.
En cas de déficit en IgA...	Commandez des tests basés sur les IgG : Peptides de gliadine anti-désaminés IgG (DGP-IgG) o tTG-IgG.

Que dois-je faire avec les résultats ?

✔
tTG-IgA > 10 fois la limite supérieure de normalité (LSN) : Il peut être considéré comme un diagnostic sans biopsie (selon les lignes directrices ESPGHAN 2020). Elle doit être confirmée par des anticorps anti-endomysiaux (EMA-IgA) dans un deuxième prélèvement sanguin. Action : Référer au service de gastroentérologie pédiatrique pour confirmation et suivi.
~
tTG-IgA positive mais < 10 fois la LSN : Forte suspicion. Le diagnostic nécessite une confirmation histologique. Action : Référer au service de gastroentérologie pédiatrique pour une évaluation de l'endoscopie avec biopsie duodénale.
✖
tTG-IgA négatif (avec IgA totales normales) : La maladie est peu probable. Si la suspicion clinique est très forte, envisager de consulter un spécialiste ou de demander un HLA.

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Référencement et gestion spécialisée

Critères d'orientation vers la gastroentérologie pédiatrique

Sérologie positive (n'importe quelle valeur) pour confirmer le diagnostic et planifier la prise en charge.
Suspicion clinique élevée avec sérologie négative ou douteuse.
Patients issus de groupes à risque avec des résultats non concluants.
Déficit sélectif en IgA avec suspicion de maladie coeliaque.
Nécessité d'une endoscopie avec biopsie duodénale.
Prise en charge des cas complexes ou des cas de mauvaise réponse au traitement initial.

Prise en charge par gastroentérologie

Procédure	Description
Confirmation du diagnostic	Bilan sérologique. Le cas échéant, une endoscopie digestive haute est réalisée avec des biopsies duodénales (minimum 4 échantillons du duodénum distal et 1 à 2 du bulbe).
Étude génétique (HLA-DQ2/DQ8)	Il ne s'agit pas d'un test de diagnostic de routine. Utile en cas de sérologie négative et de forte suspicion, ou chez les membres de la famille pour stratifier le risque. Un résultat négatif exclut pratiquement la maladie.
Traitement principal	Mise en place d'un Régime sans gluten (GFD) strict et à vie. C'est le seul traitement. Il n’existe pas de médicaments de première intention.
Orientation vers un nutritionniste/diététiste	Fondamental pour l’éducation du patient et de sa famille sur le GFD, en évitant les carences nutritionnelles.

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Surveillance et manque d’amélioration

Plan de suivi post-diagnostic

Le suivi est réalisé conjointement entre un pédiatre de premier recours et un gastro-entérologue.

À 3-6 mois : Évaluation clinique (symptômes, croissance), respect du régime alimentaire. Répéter la sérologie (tTG-IgA) qui devrait montrer une nette diminution.
Annuellement: Surveillance clinique et sérologique. La sérologie devrait être négative dans 12 à 24 mois. Des études analytiques doivent être demandées pour écarter les déficits (formule sanguine, ferritine, folate, Vit B12, Vit D) et les comorbidités (fonction thyroïdienne).

Que faire s'il n'y a pas d'amélioration ?

Elle est définie comme la persistance de symptômes, de signes ou d'altérations analytiques après 6 à 12 mois de GFD.

Étapes à suivre en cas d’absence de réponse :

Réévaluer le respect de la DSG : C'est la cause la plus fréquente (90 % des cas). Cela implique un examen approfondi avec un diététiste expert. Recherchez les transgressions involontaires (contamination croisée, produits mal étiquetés).
Éliminer d'autres pathologies : Intolérance secondaire au lactose (fréquente au début), prolifération bactérienne, insuffisance pancréatique, allergies alimentaires, maladie inflammatoire de l'intestin.
Reportez-vous à Gastroentérologie : Pour une réévaluation complète. Une endoscopie répétée avec biopsies peut être nécessaire pour confirmer la persistance de l'atrophie villeuse.

Options thérapeutiques (maladie coeliaque réfractaire)

Avertissement: La maladie coeliaque réfractaire est extrêmement rare chez les enfants. Sa prise en charge est exclusivement hospitalière et par un spécialiste. Les médicaments sont utilisés pour contrôler une inflammation sévère qui ne répond pas au régime.

Médecine	Présentation et posologie (conseils)
Budésonide (Corticostéroïde topique)	Gélules de 3 mg. Dose habituelle : 6 à 9 mg/jour, avec un programme décroissant. Il agit localement dans l'intestin avec moins d'effets systémiques.
Prednisone (Corticostéroïde systémique)	Comprimés. Dose initiale 1-2 mg/kg/jour, avec un programme décroissant. Elle est réservée aux cas plus graves.
Immunosuppresseurs (Azathioprine, Thioguanine)	Gestion très spécialisée. Envisagé en cas de RCD de type II (très rare en pédiatrie).

Recommandations aux parents

QUE FAIRE ✅

Lisez TOUTES les balises : Recherchez la mention « sans gluten » ou le symbole de la pointe barrée.
Prévenir la contamination croisée : Utilisez des grille-pain, des planches à découper et des ustensiles séparés. Conservez les produits sans gluten sur les étagères supérieures.
Basez votre alimentation sur des aliments naturellement sans gluten : Fruits, légumes, légumineuses, viandes, poissons, œufs.
Communiquer à l’école et lors d’événements sociaux : Informez les enseignants, les tuteurs et les autres parents pour garantir un environnement sûr.
Rejoignez les associations coeliaques : Ils fournissent des informations fiables, des recettes et un soutien.
Éduquer l'enfant : En grandissant, il doit comprendre sa condition et apprendre à gérer son alimentation de manière autonome.

CE QU'IL NE FAUT PAS FAIRE ❌

Ne commencez pas un régime sans gluten avant le diagnostic : Empêche un diagnostic correct.
Ne vous fiez pas au « faible gluten » ou au « sarrasin » : Seuls les produits certifiés « sans gluten » sont sécuritaires.
Ne partagez pas de friteuses ou d'huile : Le gluten peut contaminer l'huile.
Ne relâchez pas le régime lors d'occasions spéciales : De petites quantités de gluten sont nocives et perpétuent les lésions intestinales.
Ne pas utiliser de médicaments pour « digérer le gluten » : Ils n’existent pas et ne sont pas efficaces.
Ne vous sentez pas coupable : La maladie coeliaque est une maladie auto-immune, ce n’est la faute de personne.

Évaluation rapide

Littérature

Husby S, et coll. Lignes directrices de la Société européenne de gastroentérologie, d'hépatologie et de nutrition pédiatriques pour le diagnostic de la maladie cœliaque 2020. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2020;70(1):141-156.
Groupe de travail du Protocole pour le diagnostic précoce de la maladie cœliaque. Protocole pour le diagnostic précoce de la maladie cœliaque. Ministère de la Santé, des Services sociaux et de l'Égalité. 2018.
Lionetti E, et al. Le rôle du gluten dans la maladie cœliaque. J Transl Autoimmun. 2023;6:100195.
Association des coeliaques et des personnes sensibles au gluten. Guides et ressources pour les patients et les professionnels.