Managementleitfaden für das hämolytisch-urämische Syndrom

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Er Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) Es handelt sich um eine schwere Erkrankung, die durch eine thrombotische Mikroangiopathie gekennzeichnet ist. Das bedeutet, dass sich in den kleinsten Blutgefäßen des Körpers kleine Blutgerinnsel bilden.

Diese Blutgerinnsel können Folgendes verursachen:

  • Hämolytische Anämie: Rote Blutkörperchen werden zerstört, wenn sie durch verstopfte Gefäße gelangen.
  • Thrombozytopenie: Blutplättchen werden bei der Bildung von Blutgerinnseln verbraucht, was zu einer geringen Anzahl führt.
  • Akute Nierenverletzung: Blutgerinnsel schädigen die kleinen Gefäße in den Nieren und beeinträchtigen deren Fähigkeit, Blut zu filtern.

Klinische Verdachtskriterien

HUS sollte bei jedem Kind vermutet werden, das die klassische Trias aufweist, insbesondere nach einer Durchfallepisode (normalerweise blutig).

Mikroangiopathische hämolytische Anämie

(Blässe, Gelbsucht, Schistozyten)

Thrombozytopenie

(Petechien, Ekchymose)

Akute Nierenverletzung

(Oligurie, Anurie, Ödem, HBP)

Erststudiengremium

Studie Erwarteter Befund in SHU
Vollständige Blutbiometrie Anämie (Hb < 10 g/dL), Thrombozytopenie (< 150.000/µL)
Peripherer Blutausstrich Vorhandensein von Schistozyten („gebissene“ Zellen)
Blutchemie Erhöhung von Kreatinin und BUN
Hämolysetests Erhöhtes LDH, verringertes Haptoglobin, erhöhtes indirektes Bilirubin
Serumelektrolyte Hyperkaliämie, Hyponatriämie, metabolische Azidose
Allgemeine Urinuntersuchung Hämaturie, Proteinurie
Koproparasitoskopisches und Shiga-Toxin im Kot STEC-HUS-Bestätigung

1. Flüssigkeits- und Elektrolytmanagement

Es ist von entscheidender Bedeutung, die Euvolämie aufrechtzuerhalten. Vermeiden Sie Wasserüberladung.

  • Erste Lösung: Kochsalzlösung 0,9 %.
  • Ziel: Halten Sie die Urinausscheidung auf > 1 ml/kg/h.
  • Strenge Überwachung: Wasserhaushalt, Tagesgewicht, Vitalfunktionen.

2. Management der arteriellen Hypertonie (HTN)

Medikamente der ersten Wahl Präsentation Dosis
Amlodipin Tabletten 5 mg 0,1 - 0,2 mg/kg/Tag, aufgeteilt in 1-2 Dosen. Maximal 0,6 mg/kg/Tag.
Labetalol IV (HBP-Krise) Sol. Injizierbare 5 mg/ml Bolus: 0,2–1 mg/kg/Dosis. Infusion: 0,25–3 mg/kg/Stunde.

3. Neubewertungs- und Überwachungskriterien

Die Neubewertung muss kontinuierlich erfolgen.

  • Alle 4-6 Stunden: Vitalfunktionen, neurologischer Status.
  • Alle 12–24 Stunden: BH, Nierenfunktion, Elektrolyte.

Hinweise zur Überweisung an den pädiatrischen Nephrologen

Die Referenz muss sein SOFORT vor einem der folgenden Daten:

  • Schwere Anurie oder Oligurie (>24 Stunden).
  • Volumenüberlastung, die gegenüber Diuretika resistent ist.
  • Schwere oder schwer kontrollierbare arterielle Hypertonie.
  • Schwere Elektrolytveränderungen (Hyperkaliämie > 6,5 mEq/L, schwere Azidose).
  • Neurologische Beeinträchtigung (Krampfanfälle, Lethargie, Fokussierung).
  • Drohende Notwendigkeit einer Dialyse.
  • Verdacht auf atypisches HUS (aHUS): keine früheren Durchfälle, Rückfälle, Familienanamnese.

Management durch Nephrologie

Der Nephrologe wird den Bedarf an Nierenersatztherapien und spezifischen Behandlungen beurteilen.

Therapeutische Option Hauptindikationen
Peritonealdialyse / Hämodialyse Refraktäre Anurie, Flüssigkeitsüberladung, symptomatische Urämie, Hyperkaliämie oder Azidose.

Management von atypischem HUS (aHUS)

aHUS erfordert einen anderen Ansatz, der sich auf die Komplementhemmung konzentriert.

Medizin Präsentation Dosierung (Beispiel)
Eculizumab Sol. Injizierbare 300 mg/30 ml Dosierung nach Gewicht. Beispiel: 5–10 kg: 300 mg anfänglich, dann Erhaltungsdosis.

*Eculizumab ist ein hochspezialisiertes Medikament und seine Verwendung ist ausschließlich pädiatrischen Nephrologen/Hämatologen vorbehalten.

Verweis auf andere Fachgebiete

  • Hämatologie: Schwere Thrombozytopenie, Notwendigkeit einer Plasmapherese.
  • Gastroenterologie: Schwere Kolitis, Rektumprolaps.
  • Pädiatrische Neurologie: Jede Manifestation im ZNS.
  • Kinderkardiologie: Wenn Anzeichen einer Kardiomyopathie oder eines Perikardergusses vorliegen.

Was JA zu tun ist

  • Hände, Obst und Gemüse gut waschen.
  • Fleisch, insbesondere Hackfleisch, gut durchgaren.
  • Konsultieren Sie sofort den Arzt, wenn Ihr Kind blutigen Durchfall hat.
  • Befolgen Sie die medizinischen Anweisungen bezüglich Flüssigkeiten und Medikamenten genau.
  • Überwachen Sie die Urinmenge, die das Kind produziert.
  • Stellen Sie alle Ihre Fragen an das Gesundheitsteam.

Was man NICHT tun sollte

  • NIEMALS Geben Sie ohne medizinische Indikation Antibiotika oder Medikamente gegen Durchfall (Motilitätshemmer), da diese das Risiko oder den Schweregrad von HUS erhöhen können.
  • Konsumieren Sie keine nicht pasteurisierte Milch oder Säfte.
  • Behandeln Sie das Kind nicht selbst mit entzündungshemmenden Mitteln (wie Ibuprofen), wenn der Verdacht auf HUS besteht, da diese die Niere weiter schädigen können.
  • Ignorieren Sie nicht Symptome wie vermindertes Wasserlassen, Schwellungen oder Blutergüsse.

1. Was ist die klassische HUS-Triade?

2. Was ist die Hauptbehandlung bei typischem HUS?

3. Welcher Befund ist im peripheren Blutausstrich bei HUS charakteristisch?

4. Welche Medikamente sind in der Durchfallphase wegen der Gefahr der Auslösung von HUS kontraindiziert?

5. Was ist eine SOFORTIGE Indikation für eine Überweisung zur pädiatrischen Nephrologie?

  • Joseph C, et al. Ein klinischer Ansatz für das Kind mit blutigem Durchfall. Pediatr Rev. 2020;41(1):19-29.
  • Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, et al. Ein internationaler Konsensansatz zur Behandlung des atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms bei Kindern. Pädiatrie Nephrol. 2016;31(1):15-39.
  • Mele C, Remuzzi G, Noris M. Hämolytisch-urämisches Syndrom. Kaufen Sie Physiol. 2014;4(2):611-645.
  • Nelson Textbook of Pediatrics, 21. Auflage. Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, et al. Elsevier, 2020.
  • UpToDate®. Überblick über das hämolytisch-urämische Syndrom bei Kindern. (Konsultiert im Jahr 2024).