Interaktiver klinischer Leitfaden

Ketotische Hypoglykämie in der Pädiatrie

Was ist ketotische Hypoglykämie?

Die idiopathische ketotische Hypoglykämie ist die häufigste Ursache für Hypoglykämie bei Kindern zwischen 18 Monaten und 5 Jahren. Es zeichnet sich durch einen Dreiklang aus Hypoglykämie, Ketonämie und Ketonurie nach längerer Fastenzeit, häufig ausgelöst durch eine zwischenzeitliche Erkrankung (z. B. Gastroenteritis).

Pathophysiologisch liegt eine Unverträglichkeit gegenüber dem Fasten zugrunde. Die Glykogenspeicher der Leber werden schnell erschöpft, wodurch Lipolyse und Ketogenese als alternative Energiequelle aktiviert werden. Dieser Mechanismus reicht jedoch nicht aus, um die Euglykämie aufrechtzuerhalten.

Diagnosekriterien

Die Diagnose ist grundsätzlich klinisch und ausschließend. Es basiert auf:

  • Dokumentierte Episode einer Hypoglykämie: Venöser Blutzucker < 50 mg/dl (2,8 mmol/l) mit neuroglykopenischen Symptomen (Lethargie, Reizbarkeit, Krampfanfälle).
  • Ketonurie und/oder erhebliche Ketonämie: Ketone im Urin (++) oder mehr und/oder Beta-Hydroxybutyrat im Blut > 2–3 mmol/l.
  • Schnelle klinische Reaktion auf die Verabreichung von Glukose.
  • Geschichte des verlängerten Fastens oder verminderte Aufnahme aufgrund einer Krankheit.
  • Ausschluss anderer Ursachen: Keine Hepatomegalie, keine schwere Laktatazidose oder Daten, die auf Endokrinopathien (Cortisolmangel, GH) oder angeborene Stoffwechselstörungen hinweisen.

Management in Notfällen

1. Sofortige Messungen (ABCDE) und Sammlung kritischer Proben

Sorgen Sie für Atemwege und Belüftung. Kanalisieren Sie eine periphere Venenlinie. Entfernen Sie nach Möglichkeit vor der Verabreichung von Glukose a „kritische Probe“ für weitere Studien (Glukose, Insulin, Cortisol, GH, Beta-Hydroxybutyrat, Laktat, Ammonium, Stoffwechselprofil).

2. Pharmakologische Behandlung

IV-Glukosebolus (Wahl)

  • Dosis: 0,25 g/kg Glukose.
  • Präsentation: Tragen Glukose 10 % (SG10 %).
  • Praktische Berechnung: 2,5 ml/kg SG10 %, um in 2-5 Minuten zu vergehen. Vermeiden Sie konzentriertere Lösungen, da das Risiko einer Venenentzündung besteht.

Erhaltungsinfusion

  • Starten Sie eine Infusion von SG10 %.
  • Glukoseinfusionsrate (VIG): Fangen Sie an 6-8 mg/kg/min um den Blutzuckerspiegel > 70 mg/dl aufrechtzuerhalten.
  • VIG-Formel: (Dextrosekonzentration (%) x Durchfluss (ml/h)) / (6 x Gewicht (kg))

Glucagon (Alternative, wenn kein intravenöser Zugang besteht)

  • Anzeige: Nur wenn es schwierig ist, schnell einen venösen Zugang zu erhalten.
  • Dosis: 0,5 mg (wenn < 25 kg) oder 1,0 mg (wenn > 25 kg) Intramuskulärer (IM) oder subkutaner (SC) Weg.
  • Wichtig: Die Wirksamkeit ist begrenzt, wenn die Glykogenreserven erschöpft sind, was in diesen Fällen häufig der Fall ist.

Diagnosetests

In der akuten Episode

  • Kapillare und venöse Glykämie.
  • Urinteststreifen: Suche nach Ketonen.
  • Venöse Blutgase: Bewerten Sie die metabolische Azidose.
  • Ionogramm, Nieren- und Leberfunktion.
  • Beispielkritik (falls möglich): Bewahren Sie Serum und gefrorenes Plasma für spätere Studien auf.

Nachfolgende Studien (bei Rezidiven oder Atypien)

Sie werden vom Subspezialisten koordiniert und können Folgendes umfassen:

  • Analyse der kritischen Probe (Insulin, C-Peptid, gegenregulatorische Hormone).
  • Untersuchungen zu organischen Säuren im Urin und Acylcarnitinen im Blut.
  • Kontrollierter Fastentest im Krankenhausumfeld.

Wann sollte man sich an den Subspezialisten wenden?

Siehe Pädiatrische Endokrinologie wenn eine der folgenden Situationen eintritt:

  • Atypisches Alter: Kinder unter 18 Monaten oder über 6 Jahren.
  • Wiederkehrende oder schwere Episoden häufige Krankenhausaufenthalte erfordern.
  • Hypoglykämie ohne signifikante Ketose (deutet auf Hyperinsulinismus hin).
  • Abnormale klinische Befunde: Hepatomegalie, Myopathie, dysmorphe Merkmale, Entwicklungsverzögerung.
  • Verdacht auf alternative Diagnose (Endokrinopathie, angeborene Stoffwechselstörung).
  • Schlechte Reaktion auf die Erstbehandlung in Notfällen.

Tipps für Eltern

Familienerziehung ist der Schlüssel zur Prävention. Empfehlen:

  • Vermeiden Sie längeres Fasten: Bieten Sie häufige Mahlzeiten und Snacks an, insbesondere vor dem Schlafengehen (z. B. ein Glas Milch mit Keksen).
  • „Krankheitsplan“: Wenn das Kind Erbrechen oder Durchfall hat oder nicht essen möchte, ist es wichtig, auf Flüssigkeitszufuhr und Kohlenhydratzufuhr zu achten. Bieten Sie zuckerhaltige Flüssigkeiten (Säfte, orale Rehydrationslösungen) in kleinen Mengen und häufig an.
  • Symptomerkennung: Lehren Sie, die Anzeichen einer Hypoglykämie zu erkennen: Blässe, Schwitzen, Reizbarkeit, Schläfrigkeit, Verhaltensänderungen.
  • Haben Sie eine schnelle Zuckerquelle zu Hause: Zum Beispiel Säfte oder Glukosegels, die bei den ersten Symptomen verabreicht werden, wenn das Kind bei Bewusstsein ist.
  • Wann Sie medizinische Hilfe suchen sollten: Gehen Sie in die Notaufnahme, wenn das Kind Symptome einer Hypoglykämie hat, keine Flüssigkeit verträgt oder übermäßig schläfrig ist.