Guia de Maneig de la Síndrome Hemolítica Urèmica

pediapp.online© 2026.

El Síndrome Hemolítica Urèmica (SHU) és una malaltia greu que es caracteritza per ser una microangiopatia trombòtica. Això significa que es formen petits coàguls de sang als vasos sanguinis més petits del cos.

Aquests coàguls poden causar:

  • Anèmia hemolítica: Els glòbuls vermells es destrueixen en passar pels gots obstruïts.
  • Trombocitopènia: Les plaquetes es consumeixen en la formació dels coàguls, cosa que porta a un recompte baix.
  • Lesió Renal Aguda: Els coàguls fan malbé els petits gots dels ronyons, afectant la seva capacitat per filtrar la sang.

Criteris de Sospita Clínica

El SHU ha de sospitar-se en qualsevol nen que presenti la tríada clàssica, especialment després d'un episodi de diarrea (usualment sanguinolenta).

Anèmia Hemolítica Microangiopàtica

(Palidesa, icterícia, esquistòcits)

Trombocitopènia

(Petequies, equimosis)

Lesió Renal Aguda

(Oligúria, anúria, edema, HTA)

Panell d'Estudis Inicials

Estudi Troballa Esperada a SHU
Biometria Hemàtica Completa Anèmia (Hb < 10 g/dL), Trombocitopènia (< 150,000/µL)
Frotis de Sang Perifèrica Presència d'esquistòcits (cèl·lules "mossegades")
Química Sanguínia Elevació de Creatinina i BUN
Proves d'hemòlisi LDH elevada, Haptoglobina disminuïda, Bilirubina indirecta elevada
Electròlits sèrics Hiperkalèmia, hiponatrèmia, acidosi metabòlica
Examen General d'Orina Hematúria, proteïnúria
Coproparasitoscòpic i toxina Shiga en excrements Confirmació de STEC-HUS

1. Maneig de Líquids i Electròlits

És crucial mantenir l'euvolèmia. Evitar la sobrecàrrega hídrica.

  • Solució inicial: Salina 0,9%.
  • Objectiu: Mantenir diüresi > 1 ml/kg/hr.
  • Monitorització estricte: Balanç hídric, pes diari, signes vitals.

2. Maneig de la Hipertensió Arterial (HTA)

Medicament de 1a Línia Presentació Dosi
Amlodipí Rajoles 5 mg 0.1-0.2 mg/kg/dia, dividit en 1-2 dosis. Màx 0.6 mg/kg/dia.
Labetalol IV (Crisi HTA) Sol. Injectable 5 mg/ml Bolo: 0.2-1 mg/kg/dosi. Infusió: 0.25-3 mg/kg/hora.

3. Reavaluació i Criteris de Monitorització

La reavaluació ha de ser contínua.

  • Cada 4-6 hores: Signes vitals, estat neurològic.
  • Cada 12-24 hores: BH, funció renal, electròlits.

Indicacions per Referir al Nefròleg Pediatre

La referència ha de ser IMMEDIATA davant qualsevol de les dades següents:

  • Anúria o oligúria severa (>24h).
  • Sobrecàrrega de volum refractària a diürètics.
  • Hipertensió arterial severa o de difícil control.
  • Alteracions electrolítiques greus (Hiperkalèmia > 6.5 mEq/L, acidosi severa).
  • Compromís neurològic (convulsions, letargia, focalització).
  • Necessitat de diàlisi imminent.
  • Sospita de SHU atípic (SHUa): sense diarrea prèvia, recurrències, història familiar.

Maneig per Nefrologia

El nefròleg avaluarà la necessitat de teràpies de reemplaçament renal i tractaments específics.

Opció Terapèutica Indicacions Principals
Diàlisi Peritoneal / Hemodiàlisi Anúria, sobrecàrrega hídrica, urèmia simptomàtica, hiperkalèmia o acidosi refractàries.

Maneig del SHU Atípic (SHUa)

El SHUa requereix un enfocament diferent, centrat en la inhibició del complement.

Medicament Presentació Dosi (exemple)
Eculizumab Sol. Injectable 300 mg/30 ml Dosi per pes. Ex: 5-10 kg: 300 mg inicial, després manteniment.

*L'Eculizumab és un fàrmac d'alta especialitat i el seu ús és exclusiu del nefròleg/hematòleg pediatre.

Referència a Altres Especialitats

  • Hematologia: Trombocitopènia severa, necessitat de plasmafèresi.
  • Gastroenterologia: Colitis severa, prolapse rectal.
  • Neurologia Pediàtrica: Qualsevol manifestació a SNC.
  • Cardiologia Pediàtrica: Si hi ha evidència de miocardiopatia o vessament pericàrdic.

Què SÍ Fer

  • Rentar bé mans, fruites i verdures.
  • Coeu completament la carn, especialment la mòlta.
  • Consulteu immediatament el metge si el vostre fill té diarrea amb sang.
  • Seguir al peu de la lletra les indicacions mèdiques sobre líquids i medicaments.
  • Vigileu la quantitat d'orina que produeix el nen.
  • Pregunteu tots els vostres dubtes a l'equip de salut.

Què NO Fer

  • MAI donar antibiòtics o medicaments per aturar la diarrea (antimotilitat) sense indicació mèdica, ja que poden augmentar el risc o la severitat del SHU.
  • No consumir llet o sucs no pasteuritzats.
  • No automedicar el nen amb antiinflamatoris (com ibuprofè) si se sospita de SHU, ja que poden fer malbé més el ronyó.
  • No ignorar símptomes com disminució de l'orina, inflor o aparició de blaus.

1. Quina és la tríada clàssica del SHU?

2. Quin és el pilar del tractament a SHU típic?

3. Quina troballa és característica en el frotis de sang perifèrica a SHU?

4. Quins fàrmacs estan contraindicats a la fase diarreica pel risc de precipitar SHU?

5. Quina és una indicació IMMEDIATA de referència a nefrologia pediàtrica?

  • Joseph C, et al. Clinical approach to the child with bloody diarrhea. Pediatr Rev. 2020;41(1):19-29.
  • Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, et al. An international consensus approach per management atypical hemolític uremic syndrome in children. Pediatre Nephrol. 2016;31(1):15-39.
  • Mele C, Remuzzi G, Noris M. Hemolytic uremic syndrome. Compr Physiol. 2014;4(2):611-645.
  • Nelson Textbook of Pediatrics, 21st Edition. Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, et al. Elsevier, 2020.
  • UpToDate®. Overview of hemolytic uremic syndrome in children. (Consultat el 2024).