Què és la Hipoglucèmia Cetòsica?
Què és la Hipoglucèmia Cetòsica?
La hipoglucèmia cetòsica idiopàtica és la causa més comuna d'hipoglucèmia en nens entre 18 mesos i 5 anys. Es caracteritza per una tríada de hipoglucèmia, cetonémia i cetonúria després d'un període de dejuni perllongat, sovint precipitat per una malaltia intercurrent (ex. gastroenteritis).
Fisiopatològicament, es deu a una intolerància al dejuni. Les reserves de glucogen hepàtic s'esgoten ràpidament, cosa que activa la lipòlisi i la cetogènesi com a font d'energia alternativa, però aquest mecanisme és insuficient per mantenir l'euglucèmia.
Criteris Diagnòstics
Criteris Diagnòstics
El diagnòstic és fonamentalment clínic i dexclusió. Es basa en:
- Episodi documentat d'hipoglucèmia: Glucèmia venosa < 50 mg/dL (2.8 mmol/L) amb símptomes neuroglucopènics (letàrgia, irritabilitat, convulsions).
- Cetonúria i/o cetonémia significativa: Cetones en orina (++) o més, i/o beta-hidroxibutirat en sang > 2-3 mmol/L.
- Resposta clínica ràpida a ladministració de glucosa.
- Antecedent de dejuni perllongat o ingesta disminuïda per malaltia.
- Exclusió d'altres causes: Absència d'hepatomegàlia, acidosi làctica greu o dades que suggereixin endocrinopaties (dèficit de cortisol, GH) o errors innats del metabolisme.
Maneig a Urgències
Maneig a Urgències
1. Mesures Immediates (ABCDE) i presa de Mostra Crítica
Assegurar via aèria i ventilació. Canalitzar una via venosa perifèrica. Abans d'administrar glucosa, si és possible, extreure'n una "mostra crítica" per a estudis posteriors (glucosa, insulina, cortisol, GH, beta-hidroxibutirat, lactat, amoni, perfil metabòlic).
2. Tractament Farmacològic
Bolo de Glucosa IV (Elecció)
- Dosi: 0.25 g/kg de glucosa.
- Presentació: Usar Glucosa al 10% (SG10%).
- Càlcul pràctic: 2.5 mL/kg de SG10%, a passar en 2-5 minuts. Evitar solucions més concentrades per risc de flebitis.
Perfusió de Manteniment
- Iniciar immediatament després del bolo una perfusió de SG10%.
- Velocitat d'Infusió de Glucosa (VIG): Iniciar a 6-8 mg/kg/min per mantenir glucèmies > 70 mg/dL.
- Fórmula VIG: (Concentració de Dextrosa (%) x Flux (mL/h)) / (6 x Pes (kg))
Glucagó (alternativa si no hi ha accés IV)
- Indicació: Només si hi ha dificultat per obtenir un accés venós de manera ràpida.
- Dosi: 0.5 mg (si < 25 kg) o 1.0 mg (si > 25 kg) via Intramuscular (IM) o Subcutània (SC).
- Important: La seva efectivitat és limitada si les reserves de glicogen estan esgotades, com sol passar en aquests casos.
Proves Diagnòstiques
Proves Diagnòstiques
A l'Episodi Agut
- Glucèmia capil·lar i venosa.
- Tira reactiva d'orina: Cerca de cetones.
- Gasometria venosa: Avaluar acidosi metabòlica.
- Ionograma, funció renal i hepàtica.
- Mostra crítica (si és possible): Guardar sèrum i plasma congelat per a estudis posteriors.
Estudis Posteriors (si hi ha recurrència o atípia)
Coordinats pel subespecialista, poden incloure:
- Anàlisi de la mostra crítica (insulina, pèptid C, hormones contrareguladores).
- Estudis d'àcids orgànics en orina i acilcarnitines a la sang.
- Prova de dejuni controlat al medi hospitalari.
Quan remetre al subespecialista?
Quan remetre al subespecialista?
Remetre a Endocrinologia Pediàtrica si es presenta alguna de les situacions següents:
- Edat atípica: Menors de 18 mesos o més grans de 6 anys.
- Episodis recurrents o greus que requereixen hospitalització freqüent.
- Hipoglucèmia sense cetosi significativa (suggereix hiperinsulinisme).
- Troballes clíniques anormals: Hepatomegàlia, miopatia, trets dismòrfics, retard del desenvolupament.
- Sospita d'un diagnòstic alternatiu (endocrinopatia, error innat del metabolisme).
- Mala resposta al tractament inicial a urgències.
Consells per als Pares
Consells per als Pares
L'educació a la família és clau per a la prevenció. Recomanar:
- Evitar dejunis perllongats: Oferir menjars freqüents i snacks, especialment abans de dormir (ex. un got de llet amb galetes).
- "Pla per a dies de malaltia": Si el nen té vòmits, diarrea o no vol menjar, és crucial mantenir la hidratació i l'aportació de carbohidrats. Oferir líquids ensucrats (sucs, sèrums de rehidratació oral) en petites quantitats i de forma freqüent.
- Reconeixement de símptomes: Ensenyar a identificar els signes d'hipoglucèmia: pal·lidesa, sudoració, irritabilitat, somnolència, canvis de comportament.
- Tenir una font de sucre ràpida a casa: Com sucs o gels de glucosa per administrar davant dels primers símptomes, si el nen està conscient.
- Quan cercar ajuda mèdica: Acudir a urgències si el nen presenta símptomes d'hipoglucèmia, no tolera líquids o està excessivament somnolent.