Maneig, Fototeràpia i Exanguinotransfusió
Feu clic a qualsevol secció per veure'n més detalls.
Calculadora interactiva i gràfic dinàmic per a avaluació de fototeràpia i exanguinotransfusió.
Icterícia neonatal, prevalença, risc de kernicterus i objectius de la guia.
Metabolisme de la bilirubina, diferències entre icterícia fisiològica i patològica, i bilirubinemia conjugada.
Causes hemolítiques i no hemolítiques, causes d'hiperbilirubinemia conjugada i taula de factors de risc.
Anamnesi, examen físic, mesurament de bilirubina (BTc i BST), nomogrames i investigacions complementàries.
Prevenció primària, fototeràpia, immunoglobulina intravenosa i exanguinotransfusió.
Encefalopatia bilirubinica aguda i kernicterus: manifestacions i seqüeles a llarg termini.
Avaluació de risc abans de l'alta, pla de seguiment postalta i seguiment a llarg termini.
Resum dels punts essencials per a la pràctica clínica en el maneig de la icterícia neonatal.
La **hiperbilirubinemia neonatal** (icterícia) és el color groguenc de la pell i escleròtiques del nounat, causada pel dipòsit de bilirubina no conjugada. És molt comú, afectant fins al 60% dels nadons a terme la primera setmana de vida. Encara que la majoria dels casos són benignes, la hiperbilirubinemia severa és la principal causa de reingrés hospitalari. La bilirubina no conjugada pot ser neurotòxica, causant encefalopatia bilirubínica i kernicterus, una complicació greu i irreversible. Aquesta guia busca prevenir la hiperbilirubinemia severa en nadons de 35 o més setmanes de gestació, equilibrant la detecció primerenca amb l'evitació de tractaments innecessaris.
La bilirubina es produeix per la degradació de l'hemo (principalment de l'hemoglobina). Al nounat, la producció és doble que en adults, i la funció hepàtica per conjugar-la (fer-la hidrosoluble i excretable) és immadura. Això, juntament amb un augment de la circulació enterohepàtica, n'afavoreix l'acumulació.
**Icterícia fisiològica:** És la més comuna, apareix entre els 2-3 dies i es resol en 2 setmanes. És benigna.
**Icterícia patològica:** Indica una condició subjacent. És patològica si:
És menys freqüent, però **sempre patològica**. Es diagnostica si >1.5 mg/dl o >20% de la bilirubina total. No causa kernicterus, però indica **disfunció hepàtica o biliar greu** (ex. atrèsia biliar), requerint derivació urgent a especialista.
Poden ser **hemolítiques** (incompatibilitat ABO/Rh, deficiències enzimàtiques com G6PD, defectes de membrana) o **no hemolítiques** (cefalohematomes, lactància materna inadequada, policitemia, hipotiroïdisme, infeccions, etc.).
Sempre patològiques: **obstructives** (atrèsia biliar), **infeccioses** (TORCH), **genètiques** (Alagille), **metabòliques** (galactosèmia).
La combinació de factors augmenta el risc. La identificació daquests factors és crucial per al maneig i la vigilància.
Taula 1: Factors de Risc per al Desenvolupament d'Hiperbilirubinemia Significativa
| Categoria de Risc | Factors Específics [1, 2, 15, 18] |
|---|---|
| Majors | Icterícia a les primeres 24 hores de vida Incompatibilitat de grup sanguini materno-fetal amb Coombs positiu Edat gestacional <38 setmanes (especialment 35-36 setmanes) Germà previ que va requerir fototeràpia Cefalohematoma o hematomes significatius Lactància materna exclusiva amb pèrdua de pes excessiva (>10%) o ingesta inadequada Nivell de bilirubina sèrica en zona d'alt risc al nomograma de Bhutani abans de l'alta Deficiència de G6PD |
| Neurotoxicitat | Edat gestacional <38 setmanes Malaltia hemolítica isoimmune Deficiència de G6PD Sepsi Acidosi Baix nivell d'albúmina sèrica |
| Menors | Nivell de bilirubina sèrica en zona de risc intermedi-alt abans de l'alta Edat gestacional 37-38 setmanes Icterícia observada abans de l'alta Germà amb icterícia prèvia Macrosomia per diabetis materna Edat materna ≥ 25 anys Sexe masculí |
| Addicionals/Potenciadors | Deshidratació Infecció Retard al pas del meconi Medicaments (ex. oxitocina materna) Policitèmia |
| Disminueixen el Risc | Nivell de bilirubina clínica o sèrica de baix risc abans de l'alta Edat gestacional ≥ 41 setmanes Alimentació exclusiva amb biberó Origen afroamericà Alta hospitalària després de 72 hores |
Indagar antecedents familiars, perinatals i postnatals (aparició icterícia, alimentació, pèrdua de pes, femta/orina). L'examen físic ha de ser amb el nadó nu i bona llum, **no fer servir estimació visual**. Buscar signes com letargia, icterícia primerenca, cefalohematoma, hepatoesplenomegàlia, o signes neurològics.
El mesurament és obligatori. La **BTc** és útil per cribratge (>24h de vida, ≥35 SDG), però no fiable durant fototeràpia. La **BST** és el “gold standard”, necessària si icterícia <24h, <35 SDG, BTc elevada, o per a monitorització en tractament.
Interpretar la bilirubina sempre en funció de la **edat en hores** del nounat, usant nomogrames i factors de risc per guiar el tractament. Eines en línia com PediTools/BiliTool són útils.
Les proves varien segons la cronologia i “banderes vermelles”.
**Proves bàsiques:** Grup sanguini (mare/bebè) i Coombs, Hemograma i reticulòcits, G6PD (si hi ha sospita), Bilirubina directa/conjugada (si icterícia prolongada o directa elevada).
**Proves addicionals:** Funció tiroïdal, cribratge de galactosèmia, urocultiu, marcadors de sepsi, albúmina sèrica, electròlits (segons clínica).
Aquesta taula correlaciona troballes clíniques amb la cronologia i possibles causes, ajudant el diagnòstic diferencial.
Taula 2: Troballes Físiques Clau a la Icterícia Neonatal i Causes Potencials [4, 7, 13, 14]
| Troballes Físiques | Cronologia de la Icterícia | Causa Potencial Suggerida |
|---|---|---|
| Febre, taquicàrdia, dificultat respiratòria | Primeres 24 h; augment > 5 mg/dL/dia | Pneumònia, infecció TORCH, sepsi |
| Letargia, hipotonia | Pot aparèixer a les primeres 24–48 h; pot ser perllongada (> 2 setmanes) | Hipotiroïdisme, trastorn metabòlic, sepsi, encefalopatia bilirubínica |
| Macrosomia | 24–48 hores; augment > 5 mg/dL/dia | Diabetis materna |
| Petèquies | Primeres 24 h; augment > 5 mg/dL/dia | Estats hemolítics (incompatibilitat, deficiències enzimàtiques, esferocitosi, talassèmies, sepsi) |
| Plètora | Primeres 24 h; augment > 5 mg/dL/dia | Transfusió materno-fetal o fetus-fetal, pinçament diferit del cordó |
| Fenedores palpebrals inclinades bilaterals, pont nasal pla, macroglòssia, occipital aplanat | Primers 2–3 dies; perllongada (> 2 setmanes) | Síndrome de Down, Hipotiroïdisme |
| Cefalohematoma | 24–48 hores; augment > 5 mg/dL/dia | Traumatisme obstètric |
| Distensió abdominal, disminució de sorolls hidroaeris | Possible manifestació diferida (2–3 dies o més tard) | Obstrucció intestinal (fibrosi quística, Hirschsprung, atrèsia/estenosi intestinal, estenosi pilòrica, atrèsia biliar) |
| Orina groga persistent, excrements acòliques/pàl·lides | Qualsevol edat, especialment icterícia perllongada | Malaltia hepàtica, atrèsia biliar |
Aquesta calculadora és una eina de suport i no substitueix el judici clínic. Els llindars mostrats són simplificacions basades en guies clíniques i s'han d'interpretar amb cautela, tenint en compte el context individual de cada pacient. Sempre consulteu les guies clíniques completes i els nomogrames de referència de la vostra institució.
Factors de Risc de Neurotoxicitat / Majors:
Fomentar la lactància materna exclusiva (8-12 preses/dia). Avaluar pèrdua de pes >10%. No suplementar amb aigua/glucosa. Monitoritzar pes i preses. La lactància és beneficiosa malgrat el risc d‟icterícia.
Tractament de primera línia, transforma la bilirubina per a la seva excreció. Indicada segons edat gestacional, edat en hores i factors de risc.
Tipus:
Aplicació i Monitorització:
Protegir ulls, monitoritzar temperatura i hidratació. Continuar lactància materna; en fototeràpia intensiva, suplementar amb llet extreta si cal. Mesurar BST 2-6h després de l'inici i després cada 6-12h.Efectes Adversos:
Deshidratació, canvis tèrmics, síndrome del nadó bronzejat, dany corneal, rash, diarrea, ili, intolerància a la lactosa. **Porfiria és contraindicació absoluta.**Interrupció:
Quan BST baixa del llindar a 2 mesuraments (6-12h d'interval). Avaluar rebot de bilirubina 12-24h després, sense endarrerir l'alta si hi ha seguiment coordinat.Considereu en **malaltia hemolítica isoimmune** (incompatibilitat Rh/ABO) si BST augmenta ràpidament o és a prop del llindar d'exanguinotransfusió. Dosi: 0.5-1 g/kg a 2-4h; es pot repetir en 12h.
Procediment de rescat per a hiperbilirubinemia severa no responedor a fototeràpia o amb signes d'encefalopatia aguda. Es basa en llindars de BST per a edat en hores i factors de risc.
Procediment:
A UCIN. S'intercanvien dos volums sanguinis del lactant (2 x 85 ml/kg). Sang fresca i preescalfada. Suspendre alimentació enteral. Monitoritzar glucosa, calci, signes vitals.Complicacions:
Infecció, desequilibris electrolítics (hipocalcèmia comuna), reaccions transfusionals, complicacions vasculars, trombocitopènia, enterocolitis necrotitzant, arítmies, insuficiència cardíaca. **Mortalitat de l'1-3%**. És d'alt risc, per això s'emfatitza la detecció primerenca i fototeràpia agressiva per evitar-la.Bilirubina creua la barrera hematoencefàlica danyant el cervell.
Dany cerebral permanent per bilirubina (ganglis basals, cerebel). És prevenible, però encara passa.
Seqüeles:
Paràlisi cerebral, retard del desenvolupament, **dèficit auditiu** (més comú), displàsia dental, alteracions oculomotores, símptomes extrapiramidals, convulsions. Subratlla la necessitat d'adherència a guies i educació parental per prevenir-ne casos.Fonamental avaluar el risc d'hiperbilirubinemia severa en tots els nadons abans de l'alta, especialment si és abans de les 72 hores. Mesurar BST/BTc almenys 12h post-naixement i interpretar amb nomogrames. Proporcionar informació als pares.
Tots els nadons han de ser revisats per un professional. Temps de seguiment: